“能治愈”的白血病急性早幼粒细胞白血病

在很多人的认知里得白血病是一种不治之症，就是得了绝症，就等于判了“死刑”，其实事实并非如此。随着医疗技术的进步，我国医学专家找到了治疗急性早幼粒细胞白血病的有效药物。急性早幼粒细胞白血病成为一种治愈率非常高的白血病。今天我们就来认识一下急性早幼粒细胞白血病这个特殊的白血病。

一、什么是急性早幼粒细胞白血病？

急性早幼粒细胞白血病是急性髓细胞白血病的一种特殊类型，被FAB协作组定为急性髓细胞白血病M3型。发病率高，病程进展迅速凶险，为骨髓中异常早幼粒细胞增多而影响正常血细胞制造，出血倾向明显，易合并DIC和纤溶，常骤死于颅内出血。一旦医生开始怀疑这种病，必须紧急处理，立即启动治疗，争分夺秒，降低早期死亡率。

二、急性早幼粒细胞白血病如何发病？

基因研究发现，导致急性早幼粒细胞白血病的是两个基因，是15号染色体上的PML基因和17号染色体上的RARa基因发生位置改变，形成了PML-RARa融合基因，这个基因编码融合蛋白，抑制了早幼粒细胞向正常粒细胞的分化，导致大量异常早幼粒细胞增殖，从而形成了急性早幼粒细胞白血病。

三、急性早幼粒细胞白血病有哪些症状？

1. 贫血:通常是急性白血病的首发症状，表现为苍白、乏力、心悸等，严重者可发生晕厥和心力衰竭。

2. 出血倾向:表现为瘀斑、鼻衄、牙龈出血和月经过多、眼底出血等，伴有弥漫性血管内凝血者可能出现大片深紫色皮肤瘀斑、口腔黏膜大血疱、穿刺及注射部位渗血不止等。

3. 发热:发病初期常常有反复发烧的现象，患者常因此而就诊。

4.肝、脾、淋巴结肿大：肿大的肝、脾质地中等偏硬，部分有压痛。淋巴结肿大为全身性，但多以颈部、颌下和腹股沟等处为多见。

5.骨关节疼痛：白血病细胞浸润破坏骨皮质和骨膜时可引起疼痛。胸骨压痛对疾病的诊断有重要意义。关节疼痛局部常无红、肿、热现象。

6.白血病细胞对脑实质和脑膜浸润引起神经系统症状，包括头痛、恶心、呕吐、抽搐、偏瘫、意识丧失等。

7.睾丸、胃肠道、肺、皮肤、牙龈和口腔粘膜，由于白细胞浸润引起相应的症状。

四、确诊急性早幼粒细胞的实验室检查有哪些？

1. 外周血涂片检查：外周血涂片是诊断急性早幼粒细胞的最基本检查。在急性早幼粒细胞患者中，外周血涂片通常显示全血细胞减少，并伴有异常早幼粒细胞增多。这些异常早幼粒细胞具有肾形或双叶状核轮廓，以及丰富的嗜天青颗粒。此外，有时还可见到具有柴捆状奥氏小体的细胞。

2. 骨髓检查：骨髓抽吸和活检是诊断急性早幼粒细胞的关键检查。它可以帮助医生了解骨髓中异常细胞的类型和数量，以及是否存在其他异常。骨髓检查通常显示急性早幼粒细胞患者的骨髓增生异常活跃，异常早幼粒细胞明显增多。

3. 分子生物学检查：分子生物学检查是诊断急性早幼粒细胞的金标准。它通过检测RARα基因与X染色体上的PML基因发生融合来确认急性早幼粒细胞的诊断。这种融合导致PML-RARα融合转录物的形成，可以通过分子技术进行鉴定。

五、治疗急性早幼粒细胞白血病有什么特殊性？

治疗急性早幼粒细胞白血病应用的不是传统意义上的细胞毒药物，而是全反式维甲酸联合三氧化二砷诱导分化治疗，其中三氧化二砷就是“毒药”—砒霜，最早用这两个药物治疗急性早幼粒细胞白血病的专家分别是我国上海血研所所长王振义院士团队和哈尔滨医科大学的张亭栋教授团队，这种特殊的治疗方案使得急性早幼粒细胞白血病的预后得到了极大的改善，5年生存率达90%以上，这是我国的自主发明，世界首创，两位教授因其突出贡献获得了多项大奖。由于全反式维甲酸及砷剂的规范化临床应用，急性早幼粒细胞白血病已成为基本不用进行造血干细胞移植就即可治愈的白血病。

六、结语

   急性早幼粒细胞白血病患者如果早期能够闯过出血关，完全缓解率是非常高的，而且缓解期会比较长。治愈率在所有的急性髓系白血病当中是最高的，可以达到80%以上，所以急性早幼粒细胞白血病是一种治愈率非常高的白血病。