有关G6PD缺乏症你了解多少

为什么每次带宝宝到医院看病，医生总爱问“有没有蚕豆病？”相信很多家长心里都有这个疑问，蚕豆病到底是什么病？蚕豆病也俗称G6PD缺乏症。在蚕豆开花、结果或收获的季节，特别容易引起流行。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行，导致许多患者的死亡，G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疽的主要原因。据中山医大的一项统计表明，患有G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疽，其中约12%可发展为核黄，导致脑部损害，引起智力低下。下面让我们从以下几方面来了解它。

一、什么是G6PD缺乏症

G6PD缺乏症俗称蚕豆病。6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD），是一种存在于人体红细胞内，协助我们身体进行新陈代谢的酶，代谢过程中会产生还原型辅酶Ⅱ的物质，能保护红细胞免受强氧化物质的威胁。 当我们体内缺乏时，若身体接触到具强氧化性的特定物质如（蚕豆、蚕豆花）或服用了磺胺类药物后，数小时至数天内，出现寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛等症状，同时小便呈酱油样、浓茶样或葡萄酒样时，有可能是蚕豆病发作，建议立即前往医院就医。

二、遗传方式

G6PD缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传，以前认为是X连锁隐性遗传，后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表现为X连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病，就不能说是传男不传女的遗传规律了。根据G6PD缺乏症特有的遗传方式儿子患病，一定是从母亲遗传得到，女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。

三、用药禁忌

①禁食蚕豆或蚕豆加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

②禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

③禁止使用的药物：乙酰苯胺、美蓝、硝咪哗、味喃旦叮味喃西林、苯阱、伯氨峰咻、扑疟母星、戊胺峰、磺胺、乙酷磺胺、磺胺叱院、甲苯胺蓝等。

④禁止使用的外用药：红药水、紫药水和双氧水。

⑤禁止使用的中药材：川莲、珍珠粉、金银花、腊梅花、牛黄、茵栀黄、保婴丹。

⑥慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯毒素、链霉素、异烟阱、磺胺咤呢、磺胺肌、磺胺异恶些、氯隆、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酷胺、乙,胺咤淀、奎尼丁、奎宁、优降糖等。

⑦感染性诱因：病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等。

四、如何治疗

1、群体预防

在G6PD缺乏高发地区，采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法，更能发现G6PD缺乏者。

2、个体预防

①去除诱因在筛查的基础上，发给一张列有禁用或慎用药物、食物等的“G6PD缺乏者携带卡”，供医生及本人参考。

②新生儿黄疸者：夫妇双方或任一方G6PD缺乏者的孕妇，于产前2～4周，每晚服苯巴比妥0.03～0.06g，可减轻新生儿高胆红素血症或降低其发病率；分娩时取脐血作常规筛查以便发现G6PD缺乏的新生儿；母亲产前及婴儿忌用氧化性药物或使用樟脑丸贮存衣服，母亲忌吃蚕豆及其制品，积极防治新生儿感染。

3、治疗

G6PD缺乏症无特殊治疗，无溶血无需治疗。发生溶血时应去除诱因，停用可疑药物，停食蚕豆，治疗感染等。轻症患者急性溶血期给予一般支持疗法和补液即可奏效。溶血及贫血较重者注意水电解质平衡，纠正酸中毒，碱化尿液等预防肾功能衰竭；对严重贫血，血红蛋白≤60g/L，或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞，并监护至血红蛋白尿消失；可使用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延长红细胞寿命；新生儿黄疸按新生儿高胆红素血症治疗。

蚕豆病虽然不能根治，但它具有自限性，我们可以通过避开有风险的食物、药物和环境，告诉周围的亲朋好友、老师同学、医生药师：我的宝宝有蚕豆病，以此来预防疾病的发作，在出现相关症状后要及时就医。